Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG
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Blasenbildende Autoimmundermatosen (BAIDs) sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen, die klinisch durch Erosionen und/oder Blasen an Haut und Schleimhäuten charakterisiert sind. BAIDs können in zwei Gruppen eingeteilt werden: Pemphigus-Erkrankungen, die durch intraepidermale Blasenbildung und Autoantikörper gegen desmosomale Proteine wie Desmoglein (Dsg) 1, Dsg3 und Mitglieder der Plakin-Familie charakterisiert sind, sowie subepidermale BAIDs, die Pemphigoid-Erkrankungen und die Dermatitis herpetiformis umfassen. Bei der Dermatitis herpetiformis greifen die Autoantikörper die Transglutaminasen 2 und 3 an, während sie bei Pemphigoid-Erkrankungen gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone gerichtet sind. ⋯ Die Spezifität der Autoantikörper kann mit ELISA-Systemen, die auf rekombinanten Formen der immundominanten Regionen der Zielantigene basieren, sowie indirekter IF-Mikroskopie anhand multivarianter Tests mit mehreren multivariate näher charakterisiert werden. Diese serologischen Tests werden durch verschiedene hauseigene Immunoblotting- und ELISA-Systeme ergänzt, die nur in spezialisierten Laboratorien verfügbar sind. In diesem Review geben wir einen Überblick über neue Entwicklungen bei der Diagnose von BAIDs und beschreiben moderne Diagnoseverfahren für diese Krankheitsgruppe.
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J Dtsch Dermatol Ges · Sep 2018
Adjuvante Behandlung des schweren/refraktären bullösen Pemphigoids mit Protein-A-Immunadsorption.
Mittels Immunadsorption (IA) können Immunglobuline und Immunkomplexe aus dem Plasma entfernt werden. Während dieses therapeutische Verfahren beim Pemphigus vulgaris bereits etabliert ist, wird es bei anderen blasenbildenden Autoimmundermatosen bislang nur sporadisch eingesetzt. Das bullöse Pemphigoid (BP) spricht zwar meist gut auf eine Therapie mit topischen und systemischen Kortikosteroiden an, jedoch könnte bei Patienten mit ausgedehnten Läsionen oder bei einem Rezidiv die rasche Reduktion der pathogenen Autoantikörper eine effektive adjuvante Therapie darstellen. ⋯ Die IA ist eine effektive adjuvante Therapieoption bei den in aller Regel älteren Patienten mit einem schweren und/oder therapierefraktären BP.
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Die Phototherapie nutzt die photobiologische Wirkung von ultravioletter (UV-)Strahlung auf unseren Organismus. Die verschiedenen Wellenlängen der Strahlung rufen dabei ganz unterschiedliche Effekte hervor. ⋯ Das Indikationsspektrum der Phototherapie reicht von oberflächlichen Ekzemerkrankungen, Psoriasis, malignen Erkrankungen wie dem kutanen T-Zell-Lymphom, bis hin zu tief in der Dermis lokalisierten sklerosierenden Erkrankungen wie der Sklerodermie. Das Verständnis der zugrunde liegenden photobiologischen Wirkmechanismen der verschiedenen Bereiche der UV-Strahlung und die sich daraus ableitenden Indikationen für eine Phototherapie soll der folgende Artikel ermöglichen.